Chronische GvHD: Wege zur Bewältigung auf einer langjährigen Reise

Zu Beginn dieses Jahres konnte ich die Dosis meines wichtigsten Medikamentes senken. Seit vielen Jahren nehme ich ein Immunsuppressivum (das ist ein Medikament, das mein Immunsystem unterdrückt) zur Behandlung meiner chronischen GvHD. Bei dieser Umstellung ließ ich in Gedanken die lange Zeit mit diesem Medikament noch einmal Revue passieren. Immunsuppressiva habe ich 12 Jahre lang zur Behandlung meiner chronischen GvHD genommen. Für viele unter uns, die eine Knochenmarktransplantation durchgemacht haben, ist die chronische Graft-versus-Host-Krankheit (cGvHD) eine der ungeliebtesten und oft gefürchteten Komplikationen nach der Therapie.

In diesem Artikel möchte ich ein paar wichtige Aspekte meiner persönlichen Reise durch die Wirren der cGvHD mit dir teilen. Nach dem Lesen dieses Artikels wirst du nicht nur viel mehr über die cGvHD wissen, sondern vielleicht auch Zuversicht für deine eigene Situation bekommen.

Was ist die chronische GvHD eigentlich?

Die Graft-versus-Host Disease (GvHD) ist eine häufige Komplikation, die nach einer allogenen Stammzelltransplantation auftreten kann. Man unterscheidet die akute GvHD, die normalerweise kurz nach der Transplantation auftritt (bis Tag 100) und die chronische, die Monate später, manchmal sogar erst Jahre später auftaucht.

Der Grund für diese „Krankheit“ ist, dass die neuen Immunzellen des Spenders verschiedene Gewebe des Empfängers, also von uns Patienten, angreift. Der Körper zeigt in so einem Fall eine Art Entzündungsreaktion.

Es können verschiedene Organe betroffen sein, zum Beispiel die Haut, die Schleimhäute, die Lunge, die Augen und der Verdauungstrakt.

Meine Erfahrung mit der chronischen GvHD

Wie es begann

Meine GvHD begann im Januar 2012, fünf Monate nach meiner Stammzelltransplantation. Sie zeigte sich an Hautveränderungen – ich bekam am Rücken, im Nacken und im Gesicht trockene, rauhe, schuppige Haut, die sich hart anfühlte. Im Laufe der Wochen hatte ich das im Gesicht das Gefühl, dass ich mich wie hinter einer „Tauchermaske“ befand. Im Bereich des Rückens wurde die Haut so hart, dass sich leichte Bewegungseinschränkungen einstellten.
Ich hatte eine akute Graft-versus-Host Krankheit.

Behandlung meiner GvHD

Ich habe bei Eintreten dieser Symptome meinen Arzt aufgesucht, und bekam im Laufe der Zeit viele verschiedene Medikamente verschrieben. Zunächst Cortison (Prednisolon) in hoher Dosierung ( 50 mg / Tag), später andere Immunsuppressiva, die mein Immunsystem und damit die starke Reaktion der Spenderzellen meines Bruders unterdrücken sollten.
Die Symptome blieben über mehrere Monate bestehen. Meine GvHD hatte sich zu einer chronischen Erkrankung entwickelt.
Die Suche nach der für mich richtigen, wirksamen Therapie dauerte zwei Jahre. Versucht habe ich Tacrolimus® und Sirolimus®, wirksam war vor allen Dingen Cortison (Prednisolon), das ich von 50 mg/tag langsam über 9 Jahre auf null titriert habe.

Über einen Zeitraum von einem Jahr wurde ich in einer anderen Uniklinik mit extrakorporaler Photopherese (ECP) behandelt. Dabei wird das Blut mit ultraviolettem Licht bestrahlt, mit dem Ziel, die Immunreaktion herunterzuregeln. Diese Therapie ist sehr aufwändig, auch ich musste für eine Behandlung alle zwei Wochen in die Klinik und wurde dort jeweils für 48 h stationär aufgenommen. Für mich als Berufstätige mit zwei halbwüchsigen Kindern war dies ein ziemlicher Balanceakt. Die Photopherese hat bei mir geringfügigen bis gar keinen Erfolg gezeigt.

In 2015 hat mein Arzt mir Jakavi® (der Wirkstoff heißt Ruxolitinib) verschrieben, zunächst als Therapieversuch in kleinen Dosierungen. Der Erfolg war durchschlagend, innerhalb von einer Woche verschwanden meine offenen Hautstellen und die Haut im Rücken wurde weicher, fühlte sich nicht mehr so trocken und hart an. Seit dieser Zeit nehme ich Jakavi in Dosierungen zwischen 20 und 30 mg täglich.

An meinem Erfahrungsbericht ist eines deutlich: Eine einzige, zuverlässige Therapie gegen eine chronische GVHD gibt es nicht. Die Abstoßungsreaktion löst individuell verschiedene Symptome und Probleme aus, so dass in jedem einzelnen Fall individuell Therapien und Medikamente ausprobiert werden müssen.

Falls du als Patient betroffen bist, sei nicht ungeduldig und verliere nicht das Vertrauen in deine Ärzte, wenn eine Therapie nicht wirkt. Die GvHD ist ein so komplexer Prozess, dass es sich lohnt (wie mein Beispiel zeigt), weitere Versuche mit anderen Medikamenten zu unternehmen.

Die Beeinträchtigungen durch die chronische GvHD

Auswirkungen der cGvHD auf die Haut

Die Auswirkungen auf meine Haut war in den ersten Monaten bis zu zwei Jahren vielfältig. Sie waren genauso, wie in dem Roman „Annas Blut“ im ersten Teil der Geschichte beschrieben. Leider zog sich meine Haut an den genannten Stellen so stark zusammen (Hautsklerotisierung), dass ich Bewegungseinschränkungen und dauerhaften Schäden vorbeugen musste. Dagegen half mir:

• Eincremen mit harnstoffhaltiger Lotion, täglich, später ersetzt durch Lotion ohne Harnstoff
• Physiotherapie und Reha Sport

Bewegung ist sehr wichtig, für den aktuellen Zustand mit der GvHD und zur Vorbeugung für später. Folgende Erfahrung habe ich damit gemacht:

Nach meiner Knochenmarktransplantation war ich so geschwächt, dass Sport für mich undenkbar war. Erst als mein Arzt mich zu einem Sport- und Rehabilitationsmediziner überwies, änderte sich alles. Dort bekam ich individuelle Physiotherapie mit einer persönlichen Trainerin, Lucy, einer Sportstudentin aus Irland mit liebenswertem Akzent. Ihre Unterstützung half mir langsam, aber stetig, meine Fitness zurückzugewinnen. Nach dem Einzelcoaching konnte ich nahtlos in den Reha-Gruppensport übergehen, der speziell auf die Bedürfnisse aller Teilnehmer zugeschnitten war.

Viele Patienten denken nicht daran, sich an einen Sport- und Reha-Mediziner zu wenden. Dieser Schritt war aber einer der wichtigsten auf meinem Weg zur Genesung, und deshalb möchte ich allen Patienten nach einer Knochenmarktransplantation empfehlen, diese Möglichkeit in Betracht zu ziehen.

• Die Sonne meiden

Patienten, die im Internet nach Informationen zur GvHD der Haut und entsprechenden Tipps suchen (siehe auch einen Artikel von mir dazu), werden darauf hingewiesen, dass die Vermeidung übermäßiger Sonnenexposition das Risiko von Hauttumoren reduzieren kann.
Ich finde diese Warnung zu leicht ausgedrückt. Es nicht nur das Risiko von Hauttumoren, das wir Patienten beachten müssen, sondern auch eine häufige Verstärkung der cGVHD durch Sonneneinstrahlung. In manchen Fällen wird die GvHD sogar erst durch Sonnenstrahlen ausgelöst.

In den ersten Jahren nach meiner Knochenmarktransplantation beschränkte sich mein Sommerurlaub ausschließlich auf Reisen nach Holland an die Nordsee. Während meine Familie am Strand verweilte oder mit dem Segelboot unterwegs war, suchte ich Schutz vor der Sonne in unserem Ferienhaus. Jedes Mal, wenn ich diese Vorsichtsmaßnahme vernachlässigte, reagierte mein Körper mit brennender Haut im Gesicht und auf dem Rücken sowie geschwollenen Schleimhäuten. Ich fühlte mich studenlang krank. Mit der Zeit lernte ich, diese Alarmsignale meines Körpers zu deuten und mich direkt zu schützen.

Aber: es gibt auch eine gute Nachricht. 2015 bin ich das erste Mal wieder nach Südeuropa gereist (Mittelmeer-Kreuzfahrt), vier Jahre später in die Karibik und 2020 besuchten wir Freunde in Südafrika. Reisen in diese tropischen Länder wären kurz nach der Transplantation undenkbar gewesen.
 Mein Haut hat sich über die Jahre mithilfe der Medikamente (besonders Jakavi) gut erholt. Auch wenn die GvHD der Haut war noch präsent ist, ist sie gut kontrolliert.

Auswirkungen der chronischen GvHD auf die Schleimhäute

Die Auswirkungen der chronischen GvHD auf die Schleimhäute können äußerst belastend sein.
Auch ich hatte stark geschwollene Mundschleimhäute, was mir das Essen von scharfen oder stark gewürzten Speisen in den ersten Wochen unmöglich machte – das Brennen war einfach zu stark. Trotz regelmäßiger Besuche beim Zahnarzt konnten aufgrund des geschwollenen Zahnfleisches viele Eingriffe nicht durchgeführt werden. Nach dem Einsatz von Jakavi im Jahr 2015 verschwanden diese Symptome aber vollständig und ich bin seitdem beschwerdefrei.

Auswirkungen der chronischen GvHD auf andere Organe

Die chronische GvHD kann auch andere Organe betreffen, z.B. das Verdauungssystem, die Augen, oder die Leber.

In meiner Erfahrung waren diese Organe nicht betroffen.

Lediglich die Augen waren und sind auch heute gelegentlich noch von Trockenheit betroffen. Ich habe meinen Augenarzt regelmäßig besucht und meine Situation ausführlich geschildert. Glücklicherweise gibt es eine Vielzahl von Augentropfen, die bei der GvHD wirksam sind. Mittlerweile verwende ich nur noch Augentropfen, die keine weiteren Wirkstoffe außer Hyaluron enthalten und in der Apotheke frei erhältlich sind.

Einblicke in die Nebenwirkungen der GvHD-Therapie

Die vielen Medikamente, die jeder Patient mit einer cGvHD nehmen muss, haben leider Nebenwirkungen. Ich war im Laufe der Jahre mit meinen Tabletten gut eingestellt, unter anderem mit Begleitmedikamenten, die die Nebenwirkungen zum großen Teil erleichterten (z.B. Pantoprazol zur Vorbeugung von Magenproblemen).

Die immunsuppressive Wirkung

Alle direkten Medikamente (Beispiele: Sandimmun®, Prednisolon, Jakavi®) gegen die GvHD haben eine immunsuppressive Wirkung. Unter Immunsuppression ist man für jeden Infekt stärker gefährdet als Menschen mit einem normalen Immunsystem.

Meine Ärzte haben mir stets geraten, große Menschenansammlungen zu meiden. An anderer Stelle habe ich schon berichtet, dass ich diesen Hinweis oft missachtet habe. Viel zu groß war mein Wunsch, nach der Therapie wieder feiern und normal leben zu können. Die Folge waren Infekte wie grippale Infekte, Erkältungen, aber auch Lungenentzündungen oder Magen-Darm Infekte.

Erst im Laufe der Jahre habe ich gelernt, mich besser zu schützen und jede Art von sozialen Kontakten zu überdenken. Seit der Coronazeit ist das Tragen von Mundschutz zur Gewohnheit geworden. Das hat mir sehr geholfen, mich vor Krankheiten zu schützen. Im gleichen Maße habe ich gelernt, mit Freunden und Bekannten offen über mein geschwächtes Immunsystem zu sprechen. Ab und zu habe ich mir ein kleines selbst gemaltes Schild an den Pullover gehängt, auf dem „Bitte nicht umarmen“ stand.

Das Beste zur Vermeidung von Infekten in der Winterzeit, wo diese gehäuft auftreten, ist meine Infusion an Immunglobulinen (Gammunex®), die ich einmal monatlich in der Uniklinik bekommen.

Solltest du auch unter immunsuppressiven Medikamenten stehen, frage deinen Arzt nach dieser Therapie, die auch passive Immunisierung genannt wird. Meine Erfahrungen mit dieser monatlichen Infusion sind so ausgezeichnet, dass ich zuhause immer begeistert von meinem „Doping“ erzähle..

Falls es mich doch erwischt hat und ich mich mit Bronchitis, Halsschmerzen und ähnlichem herumschlage, weiß ich mittlerweile, dass mein Körper mit einem Infekt länger zu kämpfen hat, als der gesunder Menschen. Mein Hausarzt kennt meine Situation sehr gut und ist weniger restriktiv mit der Verschreibung von Antibiotika. Auch, wenn es nicht eindeutig ein bakterieller Infekt ist, habe ich in den letzteen Jahren fast immer bei grippeähnlichen Symptomen länger als einer Woche ein Antibiotikum genommen, das mir sehr schnell geholfen hat. Ich weiß, dass mein Körper leider in vielen Fällen nicht alleine mit solchen Infekten fertig wird.

Die Auswirkungen der Cortison-Therapie

Cortison ist ein wirksames Medikament zur Behandlung der GvHD, insbesondere bei Hautsymptomen. Auch mir hat die Cortisontherapie in den ersten Jahren sehr geholfen, die GvHD unter Kontrolle zu bekommen. Trotz dieser Wirksamkeit hat das Cortison Nebenwirkungen.

Cortison führt zu Wasseransammlungen, die z.B. im Gesicht deutlich sichtbar sind (Cushing Syndrom). Ich habe mich während meiner hochdosierten Cortisontherapie nicht wohl damit gefühlt, weil es gegen diese äußeren Veränderungen keine Alternativen gibt.
Cortison hat bei mir eine aufputschende Wirkung gehabt – es hat mich tagsüber aufgedreht, und im Gegenzug aber nachts zu Schlafstörungen geführt.
Erst, als ich mit der Dosierung unter 7 mg kam, ließen die hier genannten Nebenwirkungen nach und ich fühlte mich wieder sehr viel besser.
Weitere Nebenwirkungen können Bluthochdruck, Heißhunger und damit verbundene Gewichtszunahme sein. Diese Nebenwirkungen sind nicht bei mir aufgetreten.

Ich möchte außerdem gezielt auf die Langzeitfolgen der Cortisontherapie hinweisen.
Eine langfristige Anwendung erhöht das Risiko von Knochenschwund und Gelenkproblemen, was das Auftreten von Arthrose begünstigen kann. Mein Arzt hat mich stets darauf hingewiesen, und wir haben regelmäßige Knochendichtemessungen durchgeführt (1 x pro Jahr). Ich ergänze meine Ernährung kontinuierlich mit Vitamin D.

Nach neun Jahren Cortisonbehandlung traten tatsächlich Arthrose-Erscheinungen in meinen Schultern auf. Die Schmerzen tauchten nach meiner Coronainfektion auf und waren zu Beginn sehr stark. Mein Orthopäde bestätigte die Diagnose, doch entschied ich mich gegen mögliche Operationen und für verstärkte Bewegung, Reha Sport und Physiotherapie. Nach etwa sechs Monaten ließen meine Beschwerden nach, möglicherweise auch aufgrund der Verringerung von post-Covid – Symptomen. Heute sind die Beschwerden nicht mehr so stark und beeinträchtigen meinen Alltag kaum noch.

Bewältigungsstrategien und Unterstützung

Guter Kontakt zur Klinik

Das Wichtigste in den Jahren mit meiner cGVHD war der direkte Kontakt zu meinen Ärzten. Sowohl in Bezug auf die direkten Probleme (Haut) als auch auf die Therapie mit Immunsuppressiva: Ich konnte jederzeit, auch am Wochenende, einen erfahrenen Arzt der KMT Ambulanz telefonisch ansprechen, und obwohl ich in Aachen wohne und die Klinik in Düsseldorf ist, wurde mir in Ausnahmefällen sogar mit Verschreibung von Antibiotika über die Entfernung geholfen.

Psychoonkologische Betreuung

Meine Psychoonkologin konnte mich auch nach der KMT weiter betreuen. Ihr Angebot habe ich in den ersten zwei Jahren gerne angenommen, weil die veränderte Situation mit der GvHD mich psychisch sehr mitgenommen hat.

Gespräche mit anderen Patienten

Über die Psychoonkologin bekam ich Kontakt zu einer Selbsthilfegruppe. Darüberhinaus kannte ich einen Patienten, dessen Stammzelltransplantation sieben Jahre zurücklag. Sowohl der Austausch in der Gruppe als auch der mit „Hubert“, den ich jederzeit anrufen durfte, hat mir sehr geholfen. Ich erkannte, dass eine GvHD ganz unterschiedlich ausgeprägt ist und in den meisten Fällen nicht für immer anhält.

Offene Kommunikation mit dem Arbeitgeber

Als ich transplantiert wurde, war ich Produktmanagerin in einer großen Firma. Meine berufliche Wiedereingliederung fand 18 Monate nach der Transplantation statt und wurde von der Betriebsärztin begleitete. Mein Chef hielt sein Versprechen, dass nach dieser langen Zeit der Krankheit wieder an meinen alten Arbeitsplatz zurückkehren konnte. Es gab auch danach Phasen, in denen ich mich wegen der GvHD für Tage oder Wochen krankmelden musste. Auch dies war nicht nachteilig für mich, wichtig dabei war allerdings meine große Transparenz und Offenheit im Gespräch über meinen gesundheitlichen Zustand.

Ernährungsberatung

Ein Jahr nach der Transplantation habe ich regelmäßig eine Ernährungsberaterin aufgesucht, die mir geholfen hat, eine gesunde Ernährung mit Fokus auf Gewichtszunahme in meinen Alltag zu integrieren. Darüber hinaus konnte ich mit ihr während der Beratung gute Gespräche mit Reflexion meiner Gesamt-Situation führen.

Freunde und Familie

Dieser Punkt ist zwar der letzte auf der Liste, aber der bedeutsamste. Ohne die Hilfe und Unterstützung meiner Familie und meiner Freunde wäre ich zu manchen Zeitpunkten sehr verzweifelt gewesen.
Durch die GvHD der Haut war ich oft besorgt, weil mein Aussehen sich verändert hatte. Meine Familie hat mich hierbei sehr unterstützt. Mein Sohn sagte einmal: „Mami, denk nicht darüber nach. Wir sehen dich durch die Hautflecken hindurch genauso, wie du vorher warst.“
Auch Freunde wussten über die GvHD und die Nebenwirkungen der Cortisontherapie Bescheid und ich fühlte mich durch offene Gespräche von allen sehr angenommen.

Mein Tipp zur Bewältigung der GvHD

Mein Fazit und Ausblick

Abschließend lässt sich sagen, dass die chronische Graft-versus-Host-Erkrankung (cGvHD) eine komplexe und oft langwierige Herausforderung für Patienten nach einer Knochenmarktransplantation darstellt. Meine persönlichen Erfahrungen über die letzten 12 Jahre haben bestätigt, dass die chronische GvHD viele Facetten hat, von der Hautbeteiligung über Schleimhautprobleme bis hin zu potenziellen Auswirkungen auf andere Organe.
Die Behandlungsmöglichkeiten sind sehr vielfältig, und die meisten Ärzte werden jede Möglichkeit intensiv mit den Patienten diskutieren.

Es wird immer Zeiten geben, in denen man als Patient verzweifelt über seine GvHD ist. Mir hat es geholfen, mit Lieblingsmenschen und mit Fachkräften die Situation offen zu besprechen und niemals die Zuversicht zu verlieren, dass es wieder bessere Zeiten gibt.
Heute, nach 12 Jahren weiß ich: Diese Zeiten sind wirklich wieder da. Seit vielen Jahren führe ich nun mit Geduld, Zuversicht und einer individuell angepassten Behandlungsstrategie ein erfülltes Leben trotz meiner cGvHD.